Hội chứng liệt nửa người

Hội chứng liệt nửa người

Định nghĩa 

Liệt nửa người là giảm hoặc mất vận động hữu ý một tay và một chân cùng bên do tổn thương tháp kèm hay không kèm liệt một hay nhiều dây thần kinh sọ não cùng hay khác bên với bên liệt tay chân. 

Giải phẫu - chức năng bó tháp 

Hình 1.32. Sơ đồ đường vận động bó tháp  

Ðường vận động chủ động gồm hai nơron chính: nơron thứ nhất nằm ở vùng vận động của vỏ não (hồi trán lên, phía trước rãnh Rolando), sợi trục của những nơron này hình thành nên bó vận động chủ động (bó tháp). Bó tháp đi từ vỏ não xuống qua một vùng rất hẹp ở bao trong rồi xuống cầu não, cuống não, hành tuỷ. Khi xuống đến 1/3 dưới hành tuỷ phần lớn các sợi của bó tháp bắt chéo qua đường giữa sang bên đối diện tạo thành bó tháp chéo để đi xuống tuỳ. Một phần nhỏ các sợi của bó tháp còn lại tiếp tục đi thẳng xuống tuỷ hình thành nên bó tháp thẳng. Nơron thứ hai nằm ở sừng trước tuỷ, khi đến từng đoạn tương ứng của tuỷ sống, bó tháp chéo tách ra chi phối các nơron vận động của sừng trước tuỷ, bó tháp thẳng cũng cho các sợi bắt chéo qua đường giữa để chi phối nơron vận động ở bên đối diện.  

Triệu chứng học 

Khi bệnh nhân tỉnh táo 

Liệt mềm 

Giảm hoặc mất vận động một tay và một chân cùng bên ưu thế cơ duỗi chi trên và cơ gấp chi dưới. 

Thường có liệt nửa mặt trung ương cùng bên với tay chân bị liệt hoặc có thể liệt mặt ngoại biên khác bên. Có thể liệt các dây thần kinh sọ não khác . 

Trương lực cơ giảm bên tay chân bị liệt. 

Phản xạ gân xương giảm hay mất bên tay chân bị liệt, phản xạ da bụng và hay là da bìu (ở nam giới) giảm hoặc mất bên liệt, phản xạ hậu môn giảm hay mất bên liệt, dấu Babinski hay dấu tương đương có thể (+) bên liệt, Hoffmann có thể (+) bên liệt. 

Có thể kèm theo rối loạn cảm giác nửa người bên liệt.   Dáng đi lê (tay bên liệt buông thõng chân thì quét đất) Khi nằm bàn chân bên liệt đổ ra ngoài. 

Liệt cứng  

Cơ lực bên liệt giảm hay mất. 

Liệt mặt trung ương cùng bên hay liệt mặt ngoại biên khác bên với tay chân bị liệt, có thể liệt dây thần kinh sọ não khác. 

Tăng trương lực cơ bên liệt đưa đến co cứng gấp chi trên các ngón tay khác nắm chặt ngón cái còn chi dưới co cứng duỗi nên khi đi có dáng đi vòng kiềng (phạt cỏ). 

Tăng phản xạ gân xương bên liệt, có phản xạ bệnh lý như Babinski hay tương đương. Phản xạ da bụng, da bìu và phản xạ hậu môn giảm hoặc mất bên liệt. 

Có thể kèm rối loạn cảm giác nửa người bên liệt. 

Khi bệnh nhân hôn mê 

Bàn chân bên liệt đổ ra ngoài. 

Có thể quay mắt và đầu về bên tay chân liệt hay về đối bên với tay chân bị liệt. 

Mất cân đối ở mặt như nhân trung lệch về bên lành, má bên liệt phập phồng theo nhịp thở, kích thích đau góc hàm hai bên nếu còn đáp ứng thì chỉ mép bên lành nhếch lên còn bên liệt vẫn giữ nguyên đó là dấu Pierre Marie- Foix. 

Kích thích đau ở tay chân hai bên thì bên liêt hầu như không phản ứng hay phản ứng yếu hơn bên đối diện. 

Phản xạ da bụng, da bìu giảm hay mất bên liệt, có thể có dấu Babinski(+) bên liệt. 

Chẩn đoán định khu 

Tổn thương vỏ não 

Liệt tay chân mặt cùng bên. Có thể có rối loạn cảm giác nữa người bên liệt, thất ngôn kiểu Broca khi tổn thương bán cầu ưu thế (bán cầu đối diện với tay thuận), động kinh, bán manh đồng danh hay mất thực dụng, mất nhận biết sơ đồ cơ thể, không biết tay chân bị liệt. 

Tổn thương bao trong 

Liệt tay chân mặt cùng bên, mức độ nặng và tỷ lệ, đơn thuần vận động. Nếu tổn thương lan rộng vào trong sẽ có triệu chứng của đồi thị như rối loạn cảm giác chủ quan nửa người bên liệt kèm tăng cảm giác đau còn ra ngoài gây vận động bất thường như run, múa giật, múa vờn nửa người. 

Tổn thương thân não 

Tổn thương cuống não  

Gây hội chứng Weber (liệt dây III bên tổn thương và liệt  nửa người bên đối diện. 

Tổn thương cầu não 

Gây liệt dây VII ngoại biên bên tổn thương (có khi cả dây VI) và liệt tay chân bên đối diện gọi là hội chứng Millard- Gübler.  

Có thể gây hội chứng Foville là liệt chức năng liếc ngang về bên tổn thương kèm liệt tay chân bên đối diện. 

Tổn thương hành tủy  

Thường gây hội chứng Babinski- Nageotte là có hội chứng tiểu não, Claude Bernard -Horner và liệt màn hầu lưỡi bên tổn thương  và liệt kèm rối loạn cảm giác tay chân bên đối diện. 

Tổn thương tủy cổ cao ( trên C4) 

Liệt tay chân cùng bên với bên tổn thương và không có liệt các dây thần kinh sọ não. Có thể có hội chứng Brown - Sequard. 

Chẩn đoán phân biệt 

Liệt chức năng (rối loạn phân ly) 

Thường xảy ra trong những hoàn cảnh đặc biệt như sang chấn tâm lý. Các triệu chứng lâm sàng thay đổi theo tác động của bên ngoài và chịu tác dụng của ám thị. Không có sự phù hợp giữa các lần khám liên tiếp. Phản xạ gân xương bình thường, phản xạ da bụng và da bìu bình thường, không có dấu hiệu Babinski hoặc các dấu hiệu tương đương. 

Giảm động tác trong hội chứng ngoại tháp nửa người (hội chứng Parkinson) 

Rất nhiều trường hợp hội chứng Parkinson bắt đầu từ một bên, nhất là những thể mà triệu chứng tăng trương lực là chủ yếu có thể nhầm với liệt nửa người. Khám kỹ về lâm sàng sẽ phát hiện run khi nghỉ ngơi, các dấu hiệu của tăng trương lực ngoại tháp biểu hiện co cứng kiểu ống chì, dấu hiệu bánh xe răng cưa. Triệu chứng co cứng tháp có đặc điểm khác hẳn: co cứng các cơ gấp ở chi trên và các cơ duỗi ở chi dưới, co cứng có tính chất đàn hồi. Lưu ý u não có thể xâm phạm vào các nhân xám, do đó giai đoạn đầu thường có biểu hiện run kèm theo triệu chứng thiếu sót vận động nửa người. 

Thiếu sót vận động sau một cơn động kinh cục bộ (liệt Todd) 

Trong động kinh cục bộ vận động hoặc một cơn động kinh cục bộ toàn bộ hoá thứ phát có thể xuất hiện triệu chứng liệt tồn dư trong vòng vài giờ. Cần hỏi kỹ bệnh sử và diễn biến của liệt, nhất là những trường hợp đã xảy ra nhiều lần. Ðiện não đồ có vai trò quan trọng giúp phát hiện những hoạt động kịch phát kiểu động kinh hoặc những biến đổi bất thường sau cơn động kinh. 

Hiện tượng mất chú ý nửa thân 

Gặp trong hội chứng tổn thương thuỳ đỉnh của bán cầu không ưu thế. Hiện tượng này thường phối hợp với các triệu chứng khác của tổn thương bán cầu không ưu thế như phủ nhận bên bị bệnh, mất nhận thức nửa thân. 

Chẩn đoán nguyên nhân 

Chẩn đoán dựa vào hỏi bệnh, khám xét lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng đặc biệt là chụp não cắt lớp vi tính hay chụp cộng hưởng từ não... 

Liệt nửa người xuất hiện đột ngột 

Chấn thương và vết thương sọ não 

Chấn thương sọ não có thể gây đụng dập não, các khối máu tụ, phù não... Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và chụp cắt lớp vi tính sọ não. 

Biểu hiện lâm sàng có liệt nửa người (đôi khi chỉ có các thiếu sót vận động) kèm theo giãn đồng tử. 

Chụp cắt lớp vi tính sọ não không tiêm cản quang sẽ thấy hình khối tăng tỷ trọng hình thấu kính hai mặt lồi nằm giữa xương sọ và màng cứng. Ðây là một cấp cứu phẫu thuật thần kinh. 

Nếu hình ảnh chụp cắt lớp sọ não bình thường, cần thăm khám kỹ các động mạch vùng cổ để phát hiện các phình động mạch bóc tách hình thành sau sang chấn, đây có thể là nguyên nhân nhồi máu não mà giai đoạn sớm có thể chưa thấy được trên phim chụp cắt lớp vi tính sọ não. 

Tai biến mạch máu não 

Bao gồm hai loại là nhồi máu não và xuất huyết não 

Nhồi máu não biểu hiện liệt nửa người xuất hiện đột ngột, thường không có rối loạn ý thức nặng nề, không có hội chứng màng não. Chụp cắt lớp vi tính sọ não cho thấy hình ảnh vùng giảm tỷ trọng có vị trí tương ứng với khu vực cấp máu của động mạch bị tắc. Hình ảnh chụp cắt lớp não có thể bình thường trong những giờ đầu cũng không cho phép loại trừ một ổ nhồi máu não mới hình thành. 

Xuất huyết não biểu hiện liệt nửa người xuất hiện đột ngột kèm theo đau đầu, nôn,  rối loạn ý thức và có các biểu hiện của hội chứng màng não.

Dịch não tuỷ có thể có máu không đông, đều ở cả 3 ống. Chụp cắt lớp vi tính sọ não sẽ thấy hình ảnh khối máu tụ tăng tỷ trọng trong nhu mô não, xung quanh đó là phù não và  đè đẩy chèn ép các tổ chức kế cận; ngoài ra có thể thấy hình ảnh máu đọng ở các khe rãnh ở đáy sọ và hình ảnh máu tràn vào các não thất. 

Các nguyên nhân khác 

Viêm tắc tĩnh mạch não: viêm tắc tĩnh mạch não thường xuất hiện ở những cơ địa bị bệnh hệ thống, sau đẻ, rối loạn đông máu...Các biểu hiện lâm sàng là đau đầu dai dẳng có thể xuất hiện trước hoặc đi kèm theo liệt. Liệt nửa người có thể kèm theo các triệu chứng khác như động kinh, tăng áp lực nội sọ và liệt có thể đổi bên. Chụp cắt lớp vi tính sọ não có hình ảnh tổn thương phối hợp tăng và giảm tỷ trọng của một vùng nhồi máu kèm theo chảy máu trong ổ nhũn. Khi tiêm thuốc cản quang, nếu tắc xoang tĩnh mạch có thể thấy dấu vết delta trống. 

Co thắt động mạch não sau xuất huyết dưới nhện: biểu hiện lâm sàng bằng một hội chứng màng não xảy ra đột ngột, thường không có sốt. Chọc dò dịch não tuỷ thấy có máu không đông, đều ở cả 3 ống. Trong vòng 3 tuần đầu còn có thể xuất hiện thêm liệt nửa người, triệu chứng liệt diễn biến rất nhanh kèm theo biểu hiện ý thức của bệnh nhân xấu đi. Chụp cắt lớp vi tính não thấy hình ảnh tăng tỷ trọng của các rãnh ở đáy sọ, các bể chứa, trong các não thất do máu đọng và hoặc là  hình ảnh giảm tỷ trọng, vị trí tuỳ thuộc vào nhánh động mạch bị co thắt. 

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: liệt nửa người thường xuất hiện đột ngột trên một bệnh nhân có biểu hiện sốt kéo dài. Nghe tim có tiếng thổi và các biểu hiện bệnh lý khác ở tim. Có thể thấy các tổn thương phối hợp khác ở da như mụn mủ, loét nhiễm trùng...Siêu âm tim có hình ảnh viêm nội tâm mạc. Cấy máu dương tính. 

Có thể gặp liệt nửa người trong viêm nội tâm mạc teo đét liên quan đến một vài thể ung thư tiến triển hoặc một số bệnh hệ thống như viêm nội tâm mạc Libman-Sacks trong bệnh lupus ban đỏ. 

Liệt nửa người xuất hiện từ từ 

Các khối choán chỗ 

Ðặc điểm của liệt nửa người trong các trường hợp choán chỗ nói chung và trong u não nói riêng là liệt nửa người tiến triển tăng dần kèm theo hội chứng tăng áp lực trong sọ. Có thể có biểu hiện động kinh. Liệt nửa người hình thành chậm tiến triển tăng dần trong nhiều ngày, nhiều tháng thường là các khối u lành tính như u màng não, u tế bào hình sao, u thần kinh đệm ít nhánh... Liệt nửa người tiến triển nhanh trong vài tuần thường gặp trong u não ác tính, áp xe não. 

Viêm não bán cấp 

Bệnh nhân thường có hội chứng nhiễm trùng và các triệu chứng tổn thương não như rối loạn ý thức ở nhiều mức độ khác nhau, động kinh, rối loạn trương lực cơ nặng dẫn đến các tư thế co cứng hoặc xoắn vặn quá mức. Liệt nửa người xuất hiện rõ dần, thường biểu hiện cả ở hai bên. Trong giai đoạn đầu có thể có các dấu hiệu của một hội chứng màng não. Chụp cắt lớp vi tính não thấy các ổ giảm tỷ trọng rải rác kèm theo biểu hiện phù não. Chẩn đoán xác định bằng các phản ứng huyết thanh như kháng thể kháng HSV-1 và tìm AND của HSV-1 trong dịch não tuỷ. 

Một số thể tiến triển đặc biệt 

U não ác tính 

Có thể tiến triển đột ngột như một tai biến mạch máu não do chảy máu trong u (thể giả tai biến mạch). 

Tắc động mạch cảnh trong 

Liệt nửa người có thể tăng dần do lan rộng vùng nhũn não hoặc phù não, trường hợp này có thể nhầm với khối u (thể giả u). 

Liệt nửa người thoáng qua 

Phần lớn những trường hợp này là tai biến thiếu máu não cục bộ thoáng qua. Liệt hồi phục trong vòng 24 giờ, nhưng cần khám kỹ, tìm các yếu tố nguy cơ và điều trị dự phòng vì sẽ tái phát tạo thành tai biến mạch máu não thực sự. Có thể gặp liệt nửa người thoáng qua sau một cơn bán đầu thống biến chứng hoặc liệt nửa người thoáng qua sau một cơn động kinh cục bộ (liệt Todd).