Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em: Bệnh gan do nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài ở trẻ em

Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh trẻ em: Bệnh gan do nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài ở trẻ em

 ThS.Bạch Thị Ly Na

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa:

Bệnh gan do nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài (Parenteral nutrition-associated liver disease – PNALD) là bệnh lý đặc trưng bởi quá trình ứ mật tiến triển với bilirubin trực tiếp tăng trên 34 umol/l trên những bệnh nhân có nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài và đã đượcloại trừ những nguyên nhân gây vàng da ứ mật, suy gan khác. 

Tần suất mắc bệnh

Tỷ lệ PNALD khoảng 56.7% ở trẻ nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài trên 15 ngày. 

NGUYÊN NHÂN

Tổn thương gan gây ra bởi quá trình TPN kéo dài là sự kết hợp của nhiềuyếu tố như phản ứng viêm ruột không đặc hiệu, giảm tính thấm thành ruột, giảm đề kháng với vi khuẩn, viêm đường mật nguyên phát và thứ phát, sỏi đường mật, hội chứng ruột ngắn, rối loạn tuần hoàn trong tế bào gan, thiếu chất dinh dưỡng…

Các nguy cơ gây PNALD:

Trẻ đẻ non, cân nặng thấp TPN kéo dài, hội chứng ruột ngắn (< 25 cm).

Quá tải dinh dưỡng, mất cân bằng các yếu tố: nhu cầu năng lượng cao (80- 100 kcal/kg/ ngày là yếu tố thúc đẩy nhanh PNALD trong vòng vài tháng.

Phẫu thuật, viêm ruột hoại tử.

Nhiễm khuẩn huyết tái diễn do đặt Catheter tĩnh mạch trung tâm. 

Thành phần nuôi dưỡng có lipid nhũ tương góp phần phát triển PNALD.

CHẨN ĐOÁN

Triệu chứng lâm sàng

Biểu hiện của tình trạng ứ mật:Vàng da xỉn, phân bạc màu, gan to

Biểu hiện của các bệnh nền kèm theo: SDD, hội chứng ruột ngắn…

Cận lâm sàng

Tăng Bilirubin toàn phần, tăng bilirubin trực tiếp, GGT, ALP, Transamines.

Rối loạn đông máu.

Sỏi túi mật, thay đổi nhu mô gan, gan nhiễm mỡ hoặc xơ gan…

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Dựa vào tiền sử diễn biến bệnh, trẻ đã được điều trị bằng TPN kéo dài

Lâm sàng: vàng da, phân nhạt màu

Cận lâm sàng: Tăng Bilirubin toàn phần (> 2mg/dL)

Loại trừ các nguyên nhân gây vàng da ứ mật khác.

Chẩn đoán phân biệt: với các nguyên nhân gây ứ mật khác.

Tắc nghẽn đường mật: teo mật, nang ống mật chủ

Viêm gan do virus,  ngộ độc thuốc, các bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh gây vàng da ứ mật 

ĐIỀU TRỊ

Nguyên tắc điều trị 

Hạn chế TPN, cho ăn bằng đường tiêu hóa càng sớm càng tốt.

Trong những trường hợp cần TPN:

Giảm lượng lipid: không vượt quá 0.5g/kg/ngày. Nên sử dụng các chế phẩm nhũ tương MCT/LCT có tính oxy hóa cao.

Các yếu tố vi lượng: không nên sử dụng đồng và Mn trong dịch PN, bổ sung kẽm, selen và chromium.

Nhiễm trùng và các nội độc tố: 

Kiểm tra catheter cũng như các vị trí có thể gây nhiễm trùng.

Cấy máu, phát hiện các ổ nhiễm trùng.

CT scanner ổ bụng với các bệnh nhân có phẫu thuật ổ bụng, chấn thương hoặc viêm ruột, chụp Barit phát hiện các tắc nghẽn tại ruột hoặc vị trí giãn ruột.

Điều trị nhiễm khuẩn bằng kháng sinh: metronidazol, cefoperazol, trong một số trường hợp có thể dùng steroid để giải quyết tình trạng ứ mật.

Điều trị PNALD

Hạn chế các yếu tố tăng nặng, hỗ trợ chức năng gan bằng một số thuốc: - Acid ursodeoxycholic (UCDA): liều 10 – 30 mg/kg/ngày  - Nhóm vitamin tan trong dầu: A, D, E, K.

Carnitin:  có thể sử dụng đường tĩnh mạch với liều 50mg/kg trong 3 ngày.

Erythromycin giúp giảm nguy cơ nhiễm trùng và rút ngắn quá trình PN.

Dầu cá (Omegaven): chế phẩm không chứa phytosterols và omega 6, đồng thời chứa omega- 3 là chất chống viêm. 

TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG

Bệnh gan do nuôi dưỡng tĩnh mạch kéo dài có thể dẫn tới những tổn thương gan nghiêm trọng như xơ gan, suy chức năng gan, nguy cơ tử vong cao.

Khi những tổn thương tại gan không cải thiện, tình trạng ứ mật không tiến triển bệnh nhân có biểu hiện của bệnh gan giai đoạn cuối cần được ghép gan,  do đó cần điều trị và dự phòng sớm PNALD. 

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Carol Rees. Management of PN-induced Cholestasis. Nutrition issues in Gastroenterology, Feb 2006;24:62-68.

Shawn J et at. Parenteral nutrition-associated cholestasis: an American Pediatric surgical associated outcomes and clinical Trials Committee systematic review. Journal of Pediatric Surgery(2012) 47,225-240

Prathima et at. Treatment of Parenteral Nutrition- Associated liver disease: The Role of Lipid Emulsions. American Society for Nutrition. Adv. Nutr. 2013. 4:711-717.

Al- hathol K et al. Ursodeoxycholic acid therapy for intractable total parenteral nutrition – associated cholestasis in surgical very low birth weight infants. Singapo Med J 2006;47(2):147-52.

Arslanoglu S et at. Ursodeoxycholic acid treatment in preterm infants: a pilot study for prevention of cholestasis associated with total parenteral nutrition. J Pediatr gastroenterol Nutr 2008;46(2):228-31.